ALS, muskelsvinn

Behandlingsprogram, Nevrologisk poliklinikk, Bodø

ALS er en sykdom som fører til muskelsvinn fordi nervecellene som sender signaler fra hjernen til musklene blir ødelagte. De første symptomene ved ALS merkes ofte som svekkelse i en arm, et bein eller utydelig tale. ALS er en sjelden og progressiv sykdom.

Les mer om ALS (Amyotrofisk Lateral Sklerose)
Informasjon fra helsenorge.no

ALS (Amyotrofisk Lateral Sklerose)

ALS er en sykdom som fører til muskelsvinn fordi nervecellene som sender signaler fra hjernen til musklene blir ødelagte. De første symptomene ved ALS merkes ofte som svekkelse i en arm, et bein eller utydelig tale. ALS er en sjelden sykdom.

​​​​​​​​​Ved ALS skjer en gradvis svekkelse og tap av nerveceller som har til oppgave å bringe signaler fra hjernen til musklene. Dette tapet av nerveceller rammer både hjernen, hjernestammen og ryggmargen. Musklene som mister sin nerveforsyning blir gradvis svakere og tynnere.​

De tre bokstavene ALS er en forkortelse for Amyotrofisk Lateral Sklerose.

  • Amyotrofisk betyr muskelsvinn. Ved ALS blir musklene mindre og svakere.
  • Lateral betyr «ved siden av». Dette ordet henspeiler på at sidestrengene i ryggmargen skades ved denne sykdommen. I ryggmargens sidestrenger ligger nervefibre som bringer nerveimpulser til musklene.
  • Sklerose betyr arrvev. Ved ALS blir nerveceller borte, og det dannes i stedet arrvev.

Symptomer ved ALS

​De fleste merker de første symptomer i form av svekkelse i en arm, et bein eller som utydelig tale. Det første tegnet på at noe er galt kan være en tendens til å snuble, fordi beinet svikter.

ALS er en sykdom hvor symptomene gradvis forverres. En del pasienter vil etter hvert ha vanskeligheter med å gå fordi beina blir svake, og det kan også bli vanskelig å bruke armene. Lammelser i svelget fører til vansker med å svelge mat og drikke. Det kan også bli vanskelig å svelge spytt, noe som kan føre til sikling.

Mange som har ALS merker at musklene blir stivere. De fleste legger også merke til såkalte fasciculasjoner. Fasciculasjoner er et medisinsk uttrykk for leamus. Det som skjer er at enkelte muskelfibre trekker seg sammen, slik at det kan sees et bølgende muskelspill under huden. Dette er et normalt fenomen, men hos pasienter med ALS opptrer det mye sterkere i muskler som er blitt tynne og svake. Fasciculasjoner skyldes at muskelfibre, som er i ferd med å miste sin nerveforsyning, trekker seg sammen på en ukoordinert og unormal måte. Leamus i muskler som ikke er svake og tynne er ikke tegn på sykdom.

Evnen til å tenke, huske, føle og forstå blir ikke svekket hos de fleste med ALS. En spesiell demensform – frontotemporal demens – er i sjeldne tilfeller kombinert med ALS. I disse tilfellene er det ofte demenssymptomene som kommer først i sykdomsforløpet.

Sansene – syn, hørsel, lukt, smak eller evnen til å føle berøring – blir ikke svekket.​

ALS rammer ikke alle muskler

Det er kun såkalt tverrstripet muskulatur som blir rammet. Muskulaturen i tarm og urinveier blir ikke ødelagt av sykdommen. Det betyr at fordøyelse og urinveier fortsetter å fungere selv om kroppen svekkes.

​Hjertet har tverrstripet muskulatur, men rammes likevel ikke av sykdommen. Lukkemusklene rundt endetarm og urinrørsåpning svekkes ikke. Seksualfunksjon er intakt og du beholder kontrollen over urin og avføring.

​To typer ALS

Fagfolk snakker ofte om «bulbær ALS» og «spinal ALS», eller ALS med «bulbær start» og ALS med «spinal start».

  • «Bulbær ALS» rammer​ særlig muskler i svelget, tungen og ganen. Dette merkes ved at d​et blir vanskelig å snakke, tygge mat og svelge.
  • «Spinal ALS», eller «ALS med spinal start», rammer først og fremst muskler i armer, skuldre, ben, rygg, brystkasse og mage.

De to typene ALS er ikke to forskjellige sykdommer, men to ulike varianter av samme sykdom. De som først får symptomer i form av talevansker vil oftest få svekkelse av muskler i armer og bein senere i sykdomsforløpet. Det er også vanlig at de som først merker symptomer i armer eller bein etter hvert får svekkelse i tunge og svelg.

Les mer om ALS (Amyotrofisk Lateral Sklerose) (helsenorge.no)

Innledning

ALS-pasienter tilbys tverrfaglig vurdering og omsorg så tidlig som mulig etter at diagnoesen er fastslått.  Sammensetningen av det tverrfaglige teamet, og tilbudet som gis, kan variere mellom helseforetak. Teamet er som oftest representert av sykepleier, nevrolog, lungelege, sosionom, fysioterapaut, ergoterpaut og logoped.  Av og til kan det oppstå behov for å trekke inn andre faggrupper, for eksempel klinisk ernæringsfysiolog.  En hovedtanke er at det skal være lett for deg eller dine pårørende å komme i kontakt med teamet, og at medlemmene i teamet kan formidle behov til de andre dersom det er nødvendig.

Henvisning og vurdering

Pasienter henvises til nevrologisk vurdering på grunn av diverse plager som tale, svelge og eventuelt pustevansker, svekkelse eller bevegelsesvansker i en eller begge arm eller bein. De henvises meget sjelden direkte med spørsmål om ALS. Uansett om det foreligger grunnlag for å mistenke sykdommen skal den prioriteres til relativt rask innleggelse og utredning. 

Sjekkliste for henvisning - fastlege eller annen helsetjeneste henviser til utredning

fastlege eller annen helsetjeneste henviser til utredning

På grunn av sykdommens natur, er det vanskelig å lage en henvisningsveiledning til fastlegene. Her er man nødt til å bruke klinisk skjønn basert på pasientens sykehistorie og symptomer.                                  

1. Utredning

Rutineundersøkelser


Les mer om Klinisk nevrologisk undersøkelse

Klinisk nevrologisk undersøkelse

En klinisk nevrologisk undersøkelse er en rekke tester som gjøres for å avdekke funksjonssvikt i det sentrale eller det perifere nervesystemet. En klinisk nevrologisk undersøkelse gjøres ofte på poliklinikk og ved innleggelse på sykehus.

  1. Før

    Undersøkelsen krever ingen forberedelse, men du bør tenke gjennom din egen sykehistorie og hvilke symptomer du har før du kommer til nevrologen som gjør undersøkelsen.

  2. Under

    Nevrologen vil gjøre en serie tester som kan avdekke om du har en nevrologisk skade eller sykdom. Hele den kliniske nevrologiske undersøkelsen varer som regel mellom 10-15 minutter. 


     
    Test av hjernenerver
    Legen vil teste om du ser tydelig, øyets bevegelser, om du har dobbeltsyn og sjekke synsfeltet. Du vil også få testet lukt, smak, hørsel, følsomhet i ansiktet, ansiktets og tungens bevegelighet, og om du snakker utydelig. Legen vurderer også skulderbevegelser og hodedreining. 

     
    Refleksundersøkelse
    Legen slår på armen din med en reflekshammer på tre steder, og to steder på foten, for å sjekke refleksene dine. Han eller hun vil også stryke deg under foten. Hvis stortåen din går opp kan det for eksempel være et tegn på en skade i sentralnervesystemet. 

     
    Hvis det er forskjell mellom refleksene dine på venstre og høyre side av kroppen kan det være tegn på sykdom. 

     
    Følsomhetsundersøkelse
    Under følsomhetsundersøkelsen (sensibilitetsundersøkelsen) tester legen din følsomhet overfor berøring, stikk, temperatur og vibrasjon. Det kan for eksempel hende at du synes berøring er smertefullt, eller at du ikke kjenner berøring på normal måte. Testen viser også om du klarer å skille varm fra kaldt, og om temperatursansen din er svekket. 

     
    Denne delen av undersøkelsen avdekker også om du har ulik følsomhet på høyre eller venstre side av kroppen.

     
    Balansetesten
    Med lukkede øyne vil legen be deg om å peke på din egen nese og føre hælen din over kneet på motsatt side av kroppen. Du blir også bedt om å løfte armene mens du står med øynene lukket, og å gå på tå og hæl. Balansetesten kan avdekke problemer med lillehjernen. 

     
    Krafttesten
    Nevrologen vil teste hvor mye kraft du klarer å legge i bevegelsene dine, og kan be deg skyve han eller henne vekk fra seg. Det kan til og med hende at du blir bedt om å bryte håndbak med legen for å avdekke om det er forskjell på styrken du har på høyre og venstre side av kroppen. 

     
    Stivhet (spastisitet)
    Du lar legen bevege armer og ben (passiv bevegelse) etter tur for å sjekke om du har stive muskler eller om musklene har motstand mot bevegelsene.
     

  3. Etter

    Resultatene av den kliniske undersøkelsen brukes som en pekepinn på eventuell videre utredning og behandling. Den kan også indikere at det ikke er noe galt likevel. Undersøkelsen kombineres ofte med CT-undersøkelse eller MR-undersøkelse eller andre nevrologiske tester som EEG og EMG og nevrografi.

Gå til Klinisk nevrologisk undersøkelse


Les mer om Blodprøve

Blodprøve

En blodprøve er en undersøkelse av blodet for å kartlegge normale og sykelige forhold i kroppen. Blodprøven kan også brukes til å påvise legemidler eller giftstoffer.

Å ta blodprøve, er å tappe en liten mengde blod for å undersøke om det er forandringer i blodets innhold. Ved enkelte sykdommer kan blodet vise forandringer. Dette gjelder antall blodceller, utseende og konsentrasjonen av ulike biokjemiske stoffer. Ved å analysere blodet kan vi få et godt bilde av hva som skjer i kroppen.

  1. Før

     

    Forberedelser hjemme

    Enkelte analyser blir direkte påvirket av måltider og/eller kosthold. Det er derfor viktig at du følger retningslinjer fra den som har bestilt (rekvirert) blodprøven. Spørsmål om faste eller diett rettes til henvisende lege.

    Barn kan gjerne synes at det å ta blodprøve er vondt og skummelt. For at det ikke skal gjøre vondt, kan dere legge på et lokalbedøvende plaster eller krem. Dette gir en midlertidig følelsesløshet eller nummenhet der kremen/plasteret ble påført. Bedøvelsesplasteret eller kremen kjøpes på apotek. Den trenger ca. 1 time for å virke godt. Derfor må den legges på i god tid før blodprøven tas.

    Forberedelse på sykehuset

    Avdelingens prøvetakingsenhet mottar pasienter fra sykehusets poliklinikker og sengeposter til prøvetaking i åpningstidene.  Prøvetaking av pasienter utenom sykehuset foregår fortrinnsvis hos fastlegen, men tas imot dersom prøvetakingen byr på spesielle problemer.
    Du må medbringe legitimasjon og rekvisisjon fra lege hvis denne ikke er sendt laboratoriet tidligere. Du trenger ikke bestille time for blodprøvetaking ved våre prøvetakingspoliklinikker, og det kreves heller ingen egenandel.
    Laboratoriets ansatte kan ikke ta flere prøver enn det legen din har bestilt.

  2. Under

    Gjennomføring

    Den som skal ta prøven, spør om navn og 11-sifret fødselsnummer for å sikre riktig identitet ved merking av prøvene. Prøvetaker har god trening i å ta blodprøver og skal sørge for at prøvene tas på en skånsom, effektiv og korrekt måte.

    Når en blodprøve tas fra en vene, stikkes en venekanyle, en tynn silikonbelagt nål, inn i en blodåre som ligger rett under huden; ofte på innsiden av albuen. For at blodåren skal være lett å treffe, strammes et bånd rundt overarmen. Blodåren blir da stående litt utspent og er lettere å se. Venene på forsiden av albuen egner seg godt til blodprøve; de er passe store og ligger nær hudoverflaten. Vener på håndryggen og ved anklene kan også benyttes. Men hos pasienter med dårlig sirkulasjon og hos diabetspasienter bør man unngå å ta blodprøve på disse stedene.

    Blod tappes i vakuumrør som fyller seg med den mengden blod som er nødvendig. Korkene på rørene har forskjellige farger. Hver farge viser hvilket stoff røret er tilsatt for å forhindre at blodet størkner. Vanligvis tapper vi 1 - 5 rør med blod, avhengig av hvor mange analyser legen din har bestilt.

    Vanligvis er det uproblematisk å ta blodprøve. Det kan gi litt ubehag når venekaylen sklir gjennom huden, men ubehaget går fort over. Noen kan bli uvel under prøvetakingen. Hvis du vet at dette kan gjelde deg, er det fint hvis du sier fra til den som skal ta prøven.

    Lokalbedøvende krem kan brukes til barn eller andre som er svært engstelige. Denne bør i så fall legges på huden minst 1 time før prøvetakingen. (Fungerer ikke ved finger- eller hæl-stikk).

    Selve blodprøvetakingen tar vanligvis noen få minutter. Den utføres som regel med personen i sittende stilling. Hvis det er mulig, bør du ha sittet i ro minst 15 minutter på forhånd.

    Etter at blodprøven er tatt, må man trykke litt på stikkstedet med en bomullsdott slik at det ikke blir blødninger. 
    Når blodprøven tas fra en arterie, som oftest på håndleddet, er det viktig å klemme hardt og lenge på stikkstedet for å hindre blødninger.
    Hvis du bruker blodtynnende legemidler bør du klemme på stikkstedet litt lengre.

  3. Etter

    Resultat av undersøkelsen 

    Svar på blodprøvene blir rapportert til rekvirerende lege eller avdeling.
    Det er ulikt hvor lang tid det tar å analysere blodprøvene.  Mens noen prøvesvar vil være ferdig etter noen minutter, vil andre besvares etter få timer, senere samme dag eller neste dag. For enkelte prøvesvar kan det ta dager før svarene foreligger.  For prøver som sendes til andre sykehus kan svartiden variere fra dager til uker.

    Dersom du er innlagt på sykehuset eller går poliklinisk til lege på sykehuset, vil mange prøvesvar være tilgjengelig elektronisk like etter analyseringen.

    Dersom prøvesvaret sendes i post til lege, kan det ta noen dager før du får svar. 

    Det er legen som informerer om prøvesvar. Laboratoriet har dessverre vanligvis ikke anledning til å formidle prøvesvar til deg.

Gå til Blodprøve



Les mer om Røntgen lunger (thorax)


Les mer om Nevrografi

Les mer om Nevrofysiologisk måling - EMG (elektromyografi)

Nevrofysiologisk måling - EMG (elektromyografi)




Det gjøres en individuell vurdering om det er nødvendig med flere undersøkelser for å stille diagnosen. Det kan være aktuelt med:

  • Radiologi: Mammografi, PET
  • Urinprøver
  • Arv/Gentester
  • Biopsi: muskel, nerve, beinmarg, lymfeknute

Hvor lang tid tar normalt utredningsfasen?

Det kan  være behov for re-innleggelse og gjentagelse av utredningen (3 til 6 måneder) dersom man ikke har helt sikre funn. Diagnosen bør revurderes fortløpende ved atypiske symptomer og/eller manglende progresjon.

Du finner mer pasientinformasjon hos Nel Nevrologi

2. Behandling

Dessverre finnes det ingen behandling i dag som kan helbrede sykdommen. Det beste man kan oppnå er å dempe symptomene og forsinke sykdomsutviklingen. Derfor skal optimal symptomatisk/palliativ behandling stå i fokus.

Eneste registrerte preparatet for behandling av ALS er Riluzole (Rilutek). Det fås på blå resept for ett år av gangen etter godkjenning fra NAV.

Medikamentet bremser sykdommens utvikling og forlenger overlevingstiden med 3 til 5 måneder. Tverrfaglig omsorg tilbys alle ALS pasienter tidligst mulig. Det er viktig at det tverrfaglige teamet holder regelmessig kontakt med både pasienten og pårørende.

3. Oppfølging

Det første året etter at diagnosen er fastslått, er det anbefalt at du innkalles relativt hyppig til kontroll, i hvert fall hver 3. måned. Man ønsker å følge med utviklingen av sykdommen, sørge for eventuell videre utredning og å følge opp dine eller dine pårørendes behov for informasjon og støtte.

På kontrollene vil du få fortløpende tverrfaglig vurdering med tanke på behovet for symptomlindrende tiltak. Deretter kan du innkalles til kontroll med lengre intervaller for eksempel hver 3.-6. måned. Dette vurderes individuelt basert på dine behov.

Oversikt over rutiner ved kontroller

  • Legeundersøkelse; dokumenterer progresjon og eventuelt nye symptomer
  • Eventuelt nye/gjentagelse av nevrofysiologiske undersøkelser: særlig i de første 3-6 måneder
  • Vurdering av behov for symptomatisk og lindrende behandling
  • Respirasjonsvurdering/ vurdering av lungefunksjon inkludert spirometri og hoste-pef
  • Ernæringsstatus: Klinisk ernæringsfysiolog
  • Kommunikasjonsstatus og status svelgefunksjon: logoped
  • Motorisk funksjon: Ergoterapi og fysioterapi
  • Sosionom (etter behov)
  • Psykisk tilstand: psykolog

Generelt om de forskjellige tverrfaglig teamet

Sykepleier: I ALS teamet er det en sykepleier som du møter etter at diagnosen er stilt. ALS-sykepleieren er en kontaktperson og et bindeledd mellom deg og de andre fagpersonene. ALS-sykepleieren er i regelmessig telefonkontakt med deg, pårørende (hvis ønskelig) og hjelpeapparatet i hjemkommunen for å sikre at du får den oppfølgingen du trenger.

Lege: Det tilstrebes at du følges opp av den samme legen ved alle konsultasjoner, som regel den overlegen som hadde ansvaret for deg under første innleggelse i avdelingen. Legen vil informere om sykdommen og formidle medisinsk kunnskap. Legen følger opp de medisinske forholdene og kan fange opp plager som kan behandles med medikamenter eller andre hjelpemidler.
 
Fysioterapeut:  Formålet med fysioterapi er å bevare fysisk funksjon best mulig. Det er viktig at friske muskelgrupper blir holdt ved like, og muskler og ledd beveges/tøyes for å tilrettelegge for mest mulig effektiv og funksjonell kroppsbruk. Vi kan gi øvelser, veiledning samt tilpasse hjelpemidler som fremmer/avhjelper pustefunksjon dersom dette blir et problem for deg. Fysioterapeuten vil gjøre en funksjonsvurdering og følge deg opp mens du er innlagt i avdelingen. Vi vurderer/er behjelpelig i forhold til ortopediske hjelpemidler som ortoser ol. Det etableres også kontakt med fysioterapeut på hjemstedet slik at du kan følges opp der.
 
Ergoterapeut: Ergoterapeuten jobber for at du skal kunne være mest mulig selvhjulpen i de daglige aktiviteter hjemme og på arbeidsplassen. Behandlingen kan dreie seg om vedlikeholdstrening, utprøving og tilpassing av hjelpemidler eller det kan være å lære nye teknikker for å mestre dagligdagse gjøremål. Ergoterapeuten kan gi behandling når du er inneliggende og kan knytte kontakt til kommunal ergoterapeut på hjemstedet.

Logoped: Logoped kan gi deg hjelp om du har vansker med å kommunisere, for eksampel ved tale/stemmetrening og teknikker som gjør det lettere for deg å prate. Vi kan bistå deg med utprøving og søknad om du trenger kommunikasjonshjelpemiddel til tale og/eller skriving. Logoped kan også kartlegge svelgfunksjon og gi veiledning. Ved behov kan vi henvise til logoped på ditt hjemsted for oppfølging.

Sosionom: Sosionomen kan gjennom samtale, råd og veiledning bistå deg med å kartlegge den sosiale og økonomiske situasjonen og eventuelt hjelpebehov i dagliglivet. Vedkommende kan gi informasjon om ytelser og støtteordninger fra trygdekontor, sosialkontor, omsorgstjeneste og andre offentlige og private instanser, og formidle kontakt med disse. Sosionomen kan også hjelpe til med å skrive søknader, brev og lignende.

Ernæringsfysiolog:  Ernæringsfysiologen kan være aktuell for de som får problemer med å få i seg nok mat og drikke. Vedkommende vurderer hvordan kostholdet er og kan gi praktiske råd for å sikre fullverdig ernæring.

Nyttige nettsider

 

Foreningen for muskelsyke 

ALS - Norsk støttegruppe

fastlege eller annen helsetjeneste overtar som primærkontakt

Kontakt

Nevrologisk poliklinikk, Bodø
Telefon
91558428
E-post
Bodø, sentrum
Besøksadresse
Parkveien 95(Google maps)
Parkveien 95, 8005 Bodø
Telefon
75534000
mandag - søndag 0000 - 2400

Praktisk informasjon

Biblioteket, Bodø sentrum

Åpningstid:  09-15 alle hverdager.

Plassering i fløy H01, samlokalisert med Lærings- og mestringssenteret.

 
Hoveddelen av bibliotekfilialens samling er medisinsk faglitteratur om somatiske lidelser og pensumlitteratur for helsefaglige utdanninger. En egen samling med  tilpasset litteratur beregnet på pasienter og pårørende finnes også. Det tilbys litteratursøk for ansatte/studenter, fjernlån fra andre bibliotek,  lesesalsplasser og kunde-pc’er.
 
E-post direkte til oss:  somatikkbibliotek@nlsh.no

Kantine, Bodø sentrum

Kantina i Bodø sentrum ligger i 9. etasje.

Åpningstider:

Fra 09.30-15.30 på hverdager. Helg og høytider har vi stengt. Vi serverer lunch fra kl 09.30 til kl 13.30 og middag fra 13.30- 15.30.

Kantinen har bankterminal.

I kantinen fås det også kjøpt E- pluss produkter.

Kiosk, Bodø sentrum

Narvesenkiosken i Bodø sentrum ligger i 1. etasje og er åpen: 

Hverdager: 0700 - 2100

Lørdag: 0930 - 2000

Søndag: 1100 - 2000

Røyking

​​Det er satt opp en røykebu til venstre for den gamle hovedinngangen. Ut over dette er det ikke tillatt å røyke på sykehusets område. For å komme seg inn i sykehuset igjen må man benytte inngangen ved siden av apoteket.

Trådløst nettverk

I Bodø og i Lofoten er det tilgang  på internett, men du må ha brukernavn og passord. Dette får du enten i resepsjonen eller hos den aktuelle klinikken du er på.
Lappene gir deg tilgang for enten ett døgn eller en uke.

Zefyr hotell, pasienthotell Bodø

Zefyr Hotell ligger på sykehusområdet og har inngang fra Biskop Kroghs gate 21. Det er også gjennomgang fra sykehuset via hovedinngangen i Parkveien. Hotellet er døgnåpent, og det er alltid noen som tar i mot deg i resepsjonen når du kommer.

Telefon: 75 50 06 20

E-post: Zefyr.booking@medirest.no

Parkering: Hotellets gjester kan parkere på egne merkede parkeringsplasser under oppholdet. OBS. Husk å hente parkeringsbevis i resepsjonen. I tillegg finnes det godt med parkeringsplasser mot betaling på sykehusets parkeringsplass, og på kommunale plasser rundt hotellet.

Om hotellet: Pasienter som bor på Zefyr må være friske nok til å klare seg selv. Det er avdelingen som har det medisinske ansvaret for behandlingen din ved sykehuset, som avgjør om du kan bo på hotellet, eller må være innlagt på avdelingen.

Alle rommene har minst to senger, eget bad, kjøleskap og TV på rommet. Trådløst internett er gratis for hotellets gjester. Frokost er inkludert i romprisen. Lunsj, middag og kveldsmat er til salgs i hotellets restaurant for de som ikke har alle måltider inkludert.

Det finnes også et enklere mattilbud, samt kioskvarer, til salgs i hotellets resepsjon hele døgnet. Det er TV og trådløst internett på alle rom.

Pasienthotellet eies av Nordlandssykehuset HF, og driftes av Medirest. Resepsjonen er bemannet med en sykepleier døgnet rundt. Denne personen kan være behjelpelig med råd og informasjon.


Fant du det du lette etter?
Tilbakemeldingen vil ikke bli besvart. Ikke send personlig informasjon, for eksempel epost, telefonnummer eller personnummer.